ଲାଙ୍ଗରହାନ୍ସ ସେଲ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ

ଲାଙ୍ଗରହାନ୍ସ ସେଲ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ ( LCH ) ହେଉଛି ହାଡ଼ ମଜ୍ଜାରେ ଥିବା ଲାଙ୍ଗରହାନ୍ସ ପ୍ରତିରକ୍ଷା କୋଷମାନଙ୍କର ଏକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ବୃଦ୍ଧି, ଯାହା ଚର୍ମ ଏବଂ ଅନ୍ୟ ଅଙ୍ଗକୁ ସ୍ଥାନାନ୍ତରିତ ହୁଏ । [] ସେମାନେ ଏକ ପ୍ରକାର ଅର୍ବୁଦ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରନ୍ତି, ଯାହା ଗ୍ରାନୁଲୋମା ଭାବରେ ପରିଚିତ ।[][] ଏହାର ଲକ୍ଷଣ ଚର୍ମ କିମ୍ବା ହାଡରେ ଦେଖାଯାଏ, ଜ୍ୱର, ଓଜନ ହ୍ରାସ, ମଧୁମେହ ଇନସିପିଡସ୍ କିମ୍ବା ଥକ୍କା ଅନୁଭୁତ ହୋଇପାରେ ।[]

Langerhans cell histiocytosis
Histiocytosis X[]
Micrograph showing a Langerhans cell histiocytosis with the characteristic reniform Langerhans cells accompanied by abundant eosinophils. H&E stain.
ବିଭାଗHematology
ଲକ୍ଷଣLesions in various tissues, fever, weight loss, diabetes insipidus, tiredness[]
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତିTissue biopsy, medical imaging[]
ଚିକିତ୍ସାNone, surgery, radiation therapy, chemotherapy[]
PrognosisVariable[]
ପୁନଃପୌନିକ1 to 2 per 100,000[]

ଏହି ରୋଗ ଏମଏ‌ପି କାଇନେଜ (MAPKinase) ମ୍ୟୁଟେସନ ହେତୁ ହୋଇଥାଏ | [] ଏହା ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସେସ ନାମକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଦଳର ଏକ ଅଂଶ ଯେଉଁଥିରେ ବହୁ ସଂଖ୍ୟକ ହିଷ୍ଟୋସାଇଟ୍ସ (ଡେଣ୍ଡ୍ରାଇଟିସ୍ କୋଷ ପାଇଁ ଏକ ପୁରୁଣା ଶବ୍ଦ) ଥବା ଦେଖାଯାଏ । [] [] ଡାକ୍ତରୀ ଇମେଜିଙ୍ଗ ଏବଂ ବାୟୋପ୍ସି ସାହାଯ୍ୟରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ। [] ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷାରେ ସ୍ୱଳ୍ପ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା, ଏବଂ ବେଳେବେଳେ କମ୍ ଧଳା ରକ୍ତ କଣିକା ଏବଂ କମ୍ ପ୍ଲାଟେଲେଟ୍ ଥିବା ଦେଖାଯାଏ | [] ଅନେକ ଏହାକୁ କର୍କଟ ରୋଗର ଏକ ରୂପ ବୋଲି ବିବେଚନା କରନ୍ତି, ତଥାପି କିଛି ମତଭେଦ ରହିଛି। [] []

ବିନା ଚିକିତ୍ସାରେ ଅନେକ ମାମଲାଗୁଡ଼ିକ ସ୍ୱତଃ ସମାଧାନ ହୋଇପାରେ । [] ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକରେ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର, ବିକିରଣ ଚିକିତ୍ସା କିମ୍ବା କେମୋଥେରାପିର କିଛି ମିଶ୍ରଣ ହୋଇପାରେ । [] ପ୍ରତି ୧୦୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ଏହି ରୋଗ ପ୍ରାୟ ୧ରୁ ୨ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ । [] ଅଧିକାଂଶ ମାମଲା ପିଲାଦିନରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ; [] ଯଦିଓ ବୟସ୍କମାନେ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରନ୍ତି । [] ନାରୀମାନଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁରୁଷମାନେ ଅଧିକ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି । [] ହିସପାନିକ ଲୋକମାନେ ଅଧିକ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି । []

ଖ୍ରୀଷ୍ଟପୂର୍ବ ୯୦୦-୭୯୦ମସିହାର ମମିରେ ଏହି ରୋଗର ପ୍ରମାଣ ମିଳିଛି । ପୂର୍ବରୁ ଏହି ରୋଗ "ହିଷ୍ଟୋସିସ୍ଟୋସିସ୍ ଏକ୍ସ" ଭାବରେ ଜଣାଶୁଣା ।[] ଉପ ପ୍ରକାରରେ କ୍ରନିକ୍ ମଲ୍ଟିଫୋକାଲ୍ ଏଲସିଏଚ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ, ଯାହା ପୂର୍ବରୁ "ହ୍ୟାଣ୍ଡ - ଶୁଲର୍ - ଖ୍ରୀଷ୍ଟିଆନ ରୋଗ" ଭାବରେ ଜଣାଶୁଣା, ୟୁନିଫୋକାଲ୍, ପୂର୍ବ ନାମ "ଇଓସିନୋଫିଲିକ୍ ଗ୍ରାନୁଲୋମା" ଭାବରେ ଜଣାଶୁଣା, ମଲ୍ଟିଫୋକାଲ୍ ମଲ୍ଟି ସିଷ୍ଟମର ପୂର୍ବନାମ "ଲେଟରର୍-ସିୱେ ରୋଗ" ଏବଂ ହାସିମୋଟୋ- ପ୍ରିଜକର ରୋଗ ଭାବରେ ଜଣାଶୁଣା ।[] []

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ ୧.୬ ୧.୭ "Langerhans Cell Histiocytosis". NORD (National Organization for Rare Disorders) (in ଆମେରିକୀୟ ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 10 June 2021. Retrieved 5 December 2020.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ ୨.୫ ୨.୬ ୨.୭ "Langerhans cell histiocytosis". rarediseases.info.nih.gov. National Institutes of Health. Archived from the original on 10 January 2021. Retrieved 6 December 2020.
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ "Orphanet: Langerhans cell histiocytosis". www.orpha.net. Archived from the original on 28 August 2021. Retrieved 5 December 2020.
  4. ୪.୦ ୪.୧ ୪.୨ ୪.୩ Payne, Jacqueline. "Langerhans' Cell Histiocytosis". patient.info (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 12 February 2012. Retrieved 6 December 2020.
  5. Tebbi, Cameron K. (16 September 2020). Kanwar, Vikramjit S (ed.). "What is the Histiocyte Society classification of histiocytosis syndromes?". Medscape. Archived from the original on 20 January 2021. Retrieved 7 December 2020.
  6. "Langerhans cell histiocytosis: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov (in ଇଂରାଜୀ). MedlinePlus. Archived from the original on 10 January 2021. Retrieved 6 December 2020.
  7. Broadbent, V.; Egeler, R. M.; Nesbit, M. E. (September 1994). "Langerhans cell histiocytosis--clinical and epidemiological aspects". The British Journal of Cancer. Supplement. 23: S11–S16. ISSN 0306-9443. PMC 2149699. PMID 8075001. Archived from the original on 2021-08-28. Retrieved 2020-12-06.
  8. Pluot, Etienne; Davies, Mark; James, Steven L. J. (2009). "Who was who in bone tumours". In Davies, A. Mark; Sundaram, Murali; James, Steven J. (eds.). Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions: Techniques and Applications. Springer. p. 681. ISBN 978-3-540-77982-7. Archived from the original on 2021-08-28. Retrieved 2020-12-06.