ପରଫିରିଆ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Porphyria) ଏକ ରୋଗ ଗୋଷ୍ଠୀର ନାମ ଯେଉଁଥିରେ ଦେହରେ ପରଫିରିନ (porphyrin) ଜମିଯାଇ ଚର୍ମ ଓ ସ୍ନାୟୁ ମଣ୍ଡଳକୁ (nervous system) ପ୍ରଭାବିତ କରେ । ସ୍ନାୟୁ ମଣ୍ଡଳକୁ ଆକ୍ରମଣ କରୁଥିବା ବେମାରୀକୁ ମଧ୍ୟ ଆକ୍ୟୁଟ ପରଫିରିଆ କୁହାଯାଏ । [୧] ଆକ୍ୟୁଟ ପରଫିରିଆ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ: ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା (abdominal pain), ବାନ୍ତି (vomiting), ଦ୍ୱନ୍ଦ, କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ (constipation), ଜ୍ୱରବାତ (seizure) । [୨][୧] ଏହି ଲକ୍ଷଣ ସମୂହ କିଛି ଦିନ ବା କିଛି ସପ୍ତାହ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହି ଚାଲିଯାଏ । ଆଲକ‌ହଲ (alcohol), ଧୁମ୍ରପାନ (smoking), ମାନସିକ ଚାପ ଓ କେତେକ ଔଷଧ ଏହି ରୋଗ ଟ୍ରିଗର କରିବାରେ କାମ କରନ୍ତି । ଚର୍ମ ପ୍ରଭାବିତ ହେଲେ ଫୋଟକା (blister) ଓ ଗଲୁ ହୁଏ । [୨]

ପରଫିରିଆ
Urine of patient with porphyria.png
ପରିସ୍ରାର ପ୍ରଥମ ଦିନର ଚିତ୍ର (ବାମ) ଓ ୩ଦିନ ପରର ଚିତ୍ର (ଡାହାଣ) ଯେଉଁଥିରେ ରଙ୍ଗ ବଦଳି ଉଲ୍ଲେଖନୀୟ ପରପ୍ଲ ରଙ୍ଗ ହୋଇଛି ।
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ଉଚ୍ଚାରଣ/pɔːrˈfɪriə/, /pɔːrˈfɪəriə/ or /pɔːrˈfriə/
ସ୍ପେଶାଲିଟିRheumatology, dermatology
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦E80.0-E80.2
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍277.1
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ001208
Patient UKପରଫିରିଆ
MeSHC17.800.849.617
Orphanet738

'ହେମ'ର (heme) ଜୈବସଂଶ୍ଲେଷଣ କରୁଥିବା ଜିନର (gene) ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ସାଧାରଣତଃ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ଓ ଅନୁବଂଶିକ (inherited from a person's parents) ଭାବରେ ଗତି କରେ । [୨] କେତେକ ଜିନ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଓ କେତେକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ (autosomal recessive) ଥାଆନ୍ତି । ହେମୋକ୍ରୋମାଟୋସିସ (increased iron in the liver), ହେପାଟାଇଟିସ ସି, ଆଲକ‌ହଲ ବା ଏଚଆଇଭି/ଏଡସ (HIV/AIDS) ଯୋଗୁ ଯେଉଁ ପରଫିରିଆ ହୁଏ ତାହାକୁ ପରଫିରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟାର୍ଡ଼ା (porphyria cutanea tarda) କୁହାଯାଏ । ଅନ୍ତର୍ନିହିତ କ୍ରିୟାବିଧି ଯୋଗୁ ହେମ ପରିମାଣ କମିଯାଏ ଓ ହେମ ତିଆରିରେ ଲାଗୁଥିବା ଉପାଦାନ ସବୁ ଜମାହୋଇଯାଏ । ଯକୃତ ବା ଅସ୍ଥିମଜ୍ଜା (bone marrow) ପ୍ରଭାବିତ ହେବା ଅନୁସାରେ ଏହାର ଶ୍ରେଣୀ ବିଭାଗ କରାଯାଏ । [୧] ରକ୍ତ, ପରିସ୍ରା ଓ ଝାଡ଼ା ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ମ୍ୟୁଟେସନ ଜାଣିବା ନିମନ୍ତେ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟ (Genetic testing) କରାଯାଏ । [୨]

ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଓ ପ୍ରକାର ଅନୁସାରେ ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ । ଚର୍ମରେ ପରଫିରିଆ ହୋଇଥିଲେ ସୂର୍ଯ୍ୟାଲୋକ ଦେହରେ ନ ପଡ଼ିବା ଆବଶ୍ୟକ । ଆକ୍ୟୁଟ ପରଫିରିଆ ହୋଇଥିଲେ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତର ହେମ ଓ ଗ୍ଲୁକୋଜ ଦ୍ରବଣ ଦିଆଯାଏ । ଯକୃତ ପ୍ରତିରୋପଣ (liver transplant) କ୍ୱଚିତ କରାଯାଏ ।[୨]

କେତେ ପରଫିରିଆ ରୋଗ ବାରବାର ହୁଏ, ତାହା ସ୍ପଷ୍ଟ ହୋଇନାହିଁ । ହିସାବରୁ ଜଣାଯାଏ, ପ୍ରତି ୫୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ୧ରୁ ୧୦୦ ଜଣ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୧] ଏହି ରୋଗ ହାର ଜାଗା ଅନୁସାରେ ବଦଳେ । [୨] ପରଫିରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟାର୍ଡ଼ା ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପରଫିରିଆ ରୋଗ ।[୧] ଏହି ରୋଗର ବର୍ଣ୍ଣନା ଖ୍ରୀ:ପୂ: ୩୭୦ରେ ହିପୋକ୍ରେଟ (Hippocrates) ପ୍ରଥମେ ଲେଖିଥିଲେ । ଫେଲିକ୍ସ ହୋପ-ସେଲର (Felix Hoppe-Seyler) ସନ ୧୮୭୧ରେ ପ୍ରଥମେ ଏହାର ଅନ୍ତର୍ନିହିତ କାର୍ଯ୍ୟବିଧି ଲେଖିଥିଲେ । ପରଫିରିଆ ଶବ୍ଦଟି Greek ଶବ୍ଦ πορφύρα, porphyraରୁ ନିଆଯାଇଛି ଯାହାର ଅର୍ଥ ପରପ୍ଲ (purple) ରଙ୍ଗ ।[୩]

ଆଧାରସମ୍ପାଦନ କରନ୍ତୁ

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ "porphyria". GHR. July 2009. Retrieved 26 October 2016.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ ୨.୫ "Porphyria". NIDDK. February 2014. Retrieved 25 October 2016.
  3. McManus, Linda (2014). Pathobiology of Human Disease: A Dynamic Encyclopedia of Disease Mechanisms. Elsevier. p. 1488. ISBN 9780123864574.