କାଲମ୍ୟାନ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ

ଏହି ରୋଗରେ ଆଘ୍ରାଣହାନୀ ଏବଂ ଯୌନ ଅଭାବ ହୋଇଥାଏ ।

କାଲମ୍ୟାନ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ( କେ.ଏସ୍ ) ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ ରୋଗ ଓ ଏହି ରୋଗରେ ଆଘ୍ରାଣହାନୀ ଏବଂ ଯୌନ ଅଭାବ ହୋଇଥାଏ ।[] ଲୋକମାନଙ୍କର ଶ୍ରବଣହାନୀ, ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଦାନ୍ତ ଏବଂ ସ୍ୱଳ୍ପ ବିକଶିତ ବୃକ୍‌କ ହୋଇପାରେ ।[] ଅନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକରେ ଅଣଅବରୋହୀ ଟେଷ୍ଟିସ, ଏବଂ ପୁରୁଷମାନଙ୍କ ଲିଙ୍ଗ ଛୋଟ ହୋଇପାରେ ।[] ଚିକିତ୍ସା ନ କଲେ ଓଷ୍ଟିଓପୋରୋସିସ୍, ଅନୁର୍ବରତା ଏବଂ ଯୌନ ଅସୁବିଧା ଆଦି ଜଟିଳତା ହୋଇପାରେ | []

Kallmann syndrome
Kallmann's hereditary anosmia, hypogonadism with anosmia, anosmic hypogonadism[]
Video explanation
ବିଭାଗEndocrinology, medical genetics
ଲକ୍ଷଣDecreased sense of smell, lack of sexual development[]
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟPresent at birth[]
ଅବଧିLife-long[]
କାରଣGenetic mutation[]
ବିପଦ କାରକFamily history[]
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତିBlood hormone levels, genetic testing[]
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟIsolated hypogonadotropic hypogonadism[]
ଚିକିତ୍ସାHormone replacement therapy, gonadotropins[]
ପୁନଃପୌନିକ1 in 30,000 (males), 1 in 120,000 (females)[]

ବିଭିନ୍ନ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୋଇପାରେ ।[] ଏହା ସ୍ୱତଃସ୍ପର୍ତ୍ତ ଭାବରେ ଘଟେ କିନ୍ତୁ କିଛି ମାମଲାରେ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ସୂତ୍ରରେ ଆସିପାରେ ।[] ଏହା ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କ ରିସେସିଭ, ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ବା ଅଟୋସୋମାଲ ରିସେସିଭ ହୋଇପାରେ | [] ଗୋନାଡ଼ୋଟ୍ରୋପିନ-ରିଲିଜିଙ୍ଗ ହରମୋନ ଉତ୍ପାଦନ କରିବାରେ ଅନ୍ତର୍ନିହିତ କାର୍ଯ୍ୟର ବିଫଳତା ଯୋଗୁ ପୁରୁଷମାନଙ୍କଠାରେ କମ୍ ଟେଷ୍ଟୋଷ୍ଟେରନ୍ ଏବଂ ମହିଳାମାନଙ୍କଠାରେ କମ୍ ଏଷ୍ଟ୍ରୋଜେନ ଓ ପ୍ରୋଜେଷ୍ଟେରନ ଥାଏ ।[] [] ଏହା ହାଇପୋଗୋନାଡ଼ୋଟ୍ରୋପିକ ହାଇପୋଗୋନାଡିଜ୍ମର ଏକ ରୂପ ।[] ଯୌବନାବସ୍ଥା ଆରମ୍ଭ ହେବାରେ ବିଫଳ ହେଲେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯେ ଏବଂ ହରମୋନ୍ ସ୍ତର କିମ୍ବା ଜେନେଟିକ ପରୀକ୍ଷଣଦ୍ୱାରା ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଏ ।[]

ଏହାର ଚିକିତ୍ସା ସାଧାରଣତଃ ହରମୋନ୍ ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଥେରାପି (HRT) ସହିତ ହୋଇଥାଏ ।[] ଏଥିରେ ଟେଷ୍ଟୋଷ୍ଟେରନ୍ କିମ୍ବା ଇଷ୍ଟ୍ରୋଜେନ୍ ଏବଂ ପ୍ରୋଜେଷ୍ଟେରନ୍ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇଥାଏ ।[] ଉର୍ବରତା ଉନ୍ନତ କରିବା ପାଇଁ ଗୋନାଡୋଟ୍ରୋପିନ୍ ବ୍ୟବହୃତ ହୋଇପାରେ । ଏହା ଆୟୁଷ ହ୍ରାସ କରେ ନାହିଁ, ଯଦିଓ ଜଦିଓ ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ।

କାଲମ୍ୟାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ପ୍ରାୟ ୩୦,୦୦୦ ପୁରୁଷଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏବଂ ୧୨୦,୦୦୦ ମହିଳାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଥାଏ | [] ୧୮୫୬ ମସିହାରେ ସ୍ପେନର ଡାକ୍ତର ଅରେଲିଆନୋ ମେଷ୍ଟ୍ରେ ଡି ସାନ ଜୁଆନ ଗନ୍ଧ ନଷ୍ଟ ହେବା ଏବଂ ଛୋଟ ଟେଷ୍ଟିସ ମଧ୍ୟରେ ଲିଙ୍କ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[] [] ୧୯୪୪ ମସିହାରେ ଫ୍ରାନ୍‌ଜ ଜୋସେଫ କାଲମ୍ୟାନ ନାମକ ଜଣେ ଜର୍ମାନ-ଆମେରିକୀୟ ଜେନେଟିକ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଏହାର ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ଓ ଏହି ରୋଗର ନାମକରଣ ତାଙ୍କର ନାମାନୁସାରେ ହୋଇଥିଲା ।[୧୦] [୧୧]

  1. ୧.୦ ୧.୧ "Kallmann syndrome: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 5 March 2021. Retrieved 22 January 2021.
  2. ୨.୦୦ ୨.୦୧ ୨.୦୨ ୨.୦୩ ୨.୦୪ ୨.୦୫ ୨.୦୬ ୨.୦୭ ୨.୦୮ ୨.୦୯ ୨.୧୦ ୨.୧୧ "Kallmann syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Archived from the original on 13 February 2021. Retrieved 21 January 2021.
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ Sonne, J; Lopez-Ojeda, W (January 2020). "Kallmann Syndrome". PMID 30855798. {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (help)
  4. ଆଧାର ଭୁଲ: ଅଚଳ <ref> ଚିହ୍ନ; Stat2020/ ନାମରେ ଥିବା ଆଧାର ଭିତରେ କିଛି ଲେଖା ନାହିଁ ।
  5. ୫.୦ ୫.୧ ୫.୨ "Kallmann syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Archived from the original on 13 February 2021. Retrieved 21 January 2021.
  6. ୬.୦ ୬.୧ Sonne, J; Lopez-Ojeda, W (January 2020). "Kallmann Syndrome". PMID 30855798. {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (help)
  7. "Kallmann syndrome: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 5 March 2021. Retrieved 22 January 2021.
  8. Kim SH (December 2015). "Congenital Hypogonadotropic Hypogonadism and Kallmann Syndrome: Past, Present, and Future". Endocrinology and Metabolism. 30 (4): 456–66. doi:10.3803/EnM.2015.30.4.456. PMC 4722398. PMID 26790381.
  9. Maestre de San Juan, Aureliano (1856). "Teratolagia: falta total de los nervios olfactorios con anosmia en un individuo en quien existia una atrofia congenita de los testiculos y miembro viril". El Siglo Médico. 3: 211–221.
  10. "Kallmann's syndrome". www.whonamedit.com. Archived from the original on 3 May 2019. Retrieved 22 January 2021.
  11. Kallmann FJ, Schönfeld WA, Barrera SE (1943–1944). "The genetic aspects of primary eunuchoidism". Am J Ment Defic. 48: 203–236.