ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ ଅଭାବ
ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ ଅଭାବ ବା ଜି୬ପିଡିଡି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency/ G6PDD) ରୋଗରେ ଆଜନ୍ମ ମେଟାବିଲିଜମ ଦୋଷ (inborn error of metabolism) ରହିବାରୁ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାମାନ ଭାଙ୍ଗିଯାଆନ୍ତି (red blood cell breakdown) ।[୧] ଏହି ବେମାରୀ ଥାଇ ମଧ୍ୟ କେତେକ ଲୋକଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଏନାହିଁ ।[୩] କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଟ୍ରିଗର ପାଇଲେ କାମଳ, ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା, ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ (shortness of breath) ଓ ଥକ୍କା ଅନୁଭବ ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ।[୧][୨] ସାଂଘାତିକ କେଶ୍ରେ ଆନିମିଆ ଓ ନବଜାତ କାମଳ (newborn jaundice) ହୁଏ । [୨] କେତେକ ରୋଗୀଙ୍କର କେବେ ହେଲେ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଏନାହିଁ ।[୩]
| ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ ଅଭାବ (Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency) | |
|---|---|
| ଫାଭିଜ୍ମ (Favism)[୧] | |
 | |
| ବିଭାଗ | ମେଡିକାଲ ଜେନେଟିକସ (Medical genetics) |
| ଲକ୍ଷଣ | ହଳଦିଆ ଚମ, ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା, ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ (shortness of breath)[୧] |
| ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | ଟ୍ରିଗର ହେବାର କିଛି ଦିନ ମଧ୍ୟରେ [୨] |
| କାରଣ | ଜେନେଟିକ (X-linked recessive)[୧] |
| ବିପଦ କାରକ | ସଂକ୍ରମଣ (infections), କେତେକ ଔଷଧ, ଚାପ, ଫ୍ଲାଭା ବିନସ (fava beans) ଭଳି ଖାଦ୍ୟ ଯୋଗୁ ରୋଗର ଟ୍ରିଗର ହୋଇଥାଏ । [୧][୩] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଯାୟୀ, ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) [୨] |
| ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | ପାଇରୁଭେଟ କାଇନେଜ ଅଭାବ (Pyruvate kinase deficiency), ହେରେଡିଟାରି ସ୍ଫୋରୋସାଇଟୋସିସ (hereditary spherocytosis), ସିକଲ୍ ସେଲ ଆନିମିଆ (sickle cell anemia[୨] |
| ଚିକିତ୍ସା | ଟ୍ରିଗର ଏଡ଼େଇବେ, ସଂକ୍ରମଣ ନିମନ୍ତେ ଔଷଧ, ଟ୍ରିଗର କରୁଥିବା ଔଷଧ ବନ୍ଦ, ରକ୍ତ ଟ୍ରାନ୍ସଫ୍ୟୁଜନ (blood transfusions)[୩] |
| ପୁନଃପୌନିକ | ୪୦୦ ନିୟୁତ[୧] |
| ମୃତ୍ୟୁ ସାନ୍ଦ୍ରତା | ୩୩,୦୦୦ (୨୦୧୫)[୪] |
| Patient UK | ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ ଅଭାବ (Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency) |
ଏହା ଏକ ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କଡ ରିସେସିଭ (X-linked recessive) ବେମାରୀ ଯେଉଁଥିରେ ତୃଟିପୁର୍ଣ୍ଣ ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ (glucose-6-phosphate dehydrogenase) ଏଞ୍ଜାଇମ ତିଆରି ହୁଏ ।[୧] ସଂକ୍ରମଣ (infections), କେତେକ ଔଷଧ, ଚାପ, ଫ୍ଲାଭା ବିନସ (fava beans) ଭଳି ଖାଦ୍ୟ ଯୋଗୁ ରୋଗର ଟ୍ରିଗର ହୋଇ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାମାନ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଆନ୍ତି ।[୧][୩] ନିର୍ଦ୍ଦଷ୍ଟ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଅନୁସାରେ ରୋଗ ସାଂଘାତିକ ହୁଏ ।[୨] ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଯାୟୀ, ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) ସାହାଯ୍ୟରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । [୨]
ଟ୍ରିଗର ଜଣାଥିଲେ ତାହାକୁ ଏଡ଼େଇବା ଅତି ଆବଶ୍ୟକ ।[୩] ସଂକ୍ରମଣ ନିମନ୍ତେ ଔଷଧ, ଟ୍ରିଗର କରୁଥିବା ଔଷଧ ଦେବା ବନ୍ଦ ଓ ଆବଶ୍ୟକ ସ୍ଥଳେ ରକ୍ତ ଟ୍ରାନ୍ସଫ୍ୟୁଜନ (blood transfusions) ଦେଇ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ ।[୩] ନବଜାତ କାମଳ ନିମନ୍ତେ ବିଶେଷ ଆଲୋକ ଦେଇ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ ।[୨] ପ୍ରାଇମାକୁଇନ (primaquine) ଭଳି ଔଷଧ ଦେବା ପୂର୍ବରୁ ଲୋକମାନଙ୍କର ଜି୬ପିଡିଡି ପରୀକ୍ଷା କରିବା ଆବଶ୍ୟକ । [୨]
ସାରା ପୃଥିବୀରେ ପ୍ରାୟ ୪୦୦ ନିୟୁତ ଲୋକ ଏହି ରୋଗଗ୍ରସ୍ତ ଅଛନ୍ତି ।[୧] ଏସିଆ, ଆଫ୍ରିକା, ମେଡିଟାରାନିଆନ (Mediterranean) ଓ ମଧ୍ୟ ପୂର୍ବ ରାଜ୍ୟମାନଙ୍କର (Middle East) କେତେକ ସ୍ଥାନରେ ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣ ଭାବରେ ଦେଖାଯାଏ ।[୧] ମହିଳାଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁରୁଷମାନେ ଅଧିକ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୧] ସନ ୨୦୧୫ରେ ୩୩,୦୦୦ ରୋଗୀ ମୃତ୍ୟୁ ମୁଖରେ ପଡ଼ିଛନ୍ତି ।[୪] Carriers of the ଜି୬ପିଡିଡି ଆଲେଲେ (G6PDD allele) ବାହକମାନେ ଆଂଶିକ ଭାବରେ ମ୍ୟାଲେରିଆରୁ ସୁରକ୍ଷା ପାଆନ୍ତି । [୧]
ଆଧାର
ସମ୍ପାଦନା- ↑ ୧.୦୦ ୧.୦୧ ୧.୦୨ ୧.୦୩ ୧.୦୪ ୧.୦୫ ୧.୦୬ ୧.୦୭ ୧.୦୮ ୧.୦୯ ୧.୧୦ ୧.୧୧ ୧.୧୨ "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency". Genetics Home Reference (in ଇଂରାଜୀ). 6 December 2017. Retrieved 10 December 2017.
- ↑ ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ ୨.୫ ୨.୬ ୨.୭ ୨.୮ "Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2017. Retrieved 11 December 2017.
- ↑ ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ ୩.୬ "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) (in ଇଂରାଜୀ). 2017. Archived from the original on 27 April 2021. Retrieved 10 December 2017.
- ↑ ୪.୦ ୪.୧ GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (8 October 2016). "Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281.
{{cite journal}}:|first1=has generic name (help)CS1 maint: numeric names: authors list (link)