ହେମୋଫିଲିଆ ବି
ହେମୋଫିଲିଆ ବି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Haemophilia B), ଅନ୍ୟ ନାମ ଖ୍ରୀଷ୍ଟମାସ ରୋଗ, ହେଉଛି ଏକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଜନିତ ରୋଗ ଯାହା ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ବା ମ୍ୟୁଟେସନ ହେତୁ ଘଟିଥାଏ ।[୩] ଏହାର ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ସହଜ କ୍ଷତ ଏବଂ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ ।[୩] ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ଗଣ୍ଠି କିମ୍ବା ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ ।[୩] ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ନବଜାତ ଶିଶୁ ଏବଂ ବୟସ୍କମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ରୋଗ ସ୍ପଷ୍ଟ ହୋଇପାରେ। [୨]
| Haemophilia B | |
|---|---|
| Hemophilia B; Christmas disease; factor IX deficiency; FIX deficiency;[୧] royal disease[୨] | |
.svg) This condition is inherited in an X-linked recessive manner. | |
| ବିଭାଗ | Haematology |
| ଲକ୍ଷଣ | Easy bruising and bleeding[୩] |
| କାରଣ | Genetic disorder (X-linked recessive)[୩] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | Blood tests (aPTT, factor IX activity level)[୨] |
| ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | Hemophilia A, hemophilia C, Von Willebrand disease[୨] |
| ଚିକିତ୍ସା | Factor IX concentrate[୧][୨] |
| Prognosis | Often decreased life expectancy[୪] |
| ପୁନଃପୌନିକ | 1 in 25,000 male newborns[୨] |
| Patient UK | Haemophilia B |
ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଏକ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ମ୍ୟୁଟେସନ ହେତୁ ହୋଇଥାଏ, ଯାହା ଏକ ଏକ୍ସ-ସଂଯୁକ୍ତ ରିସେସ୍ସିଭ୍ ଢାଞ୍ଚାରେ ଘଟିଥାଏ ।[୩] ଏହି ନୂତନ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ପ୍ରାୟ ଏକ ତୃତୀୟାଂଶ ମାମଲା ଘଟେ ।[୧] କ୍ୱଚିତ୍ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୯ ବିପକ୍ଷରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ଉତ୍ପାଦନ ହେତୁ ପରବର୍ତ୍ତୀ ଜୀବନରେ ହୋଇପାରେ ।[୨] ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ପ୍ରଣାଳୀରେ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୯ର ଅଭାବ ଯୋଗୁ ହୁଏ ଯାହା କୋଆଗୁଲେସନ୍ କ୍ୟାସକେଡର ଏକ ଅଂଶ ଅଟେ ।[୧] ଏପିଟିଟି ପାଇଁ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଉପରେ ଆଧାର କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରେ ଏବଂ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୯ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ଦ୍ୱାରା ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଇଥାଏ ।[୨] ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିର ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୯ ସ୍ତର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଏହାକୁ ମୃଦୁ, ମଧ୍ୟମ ଏବଂ ଗମ୍ଭୀର, ଏହି ତିନି ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଛି ।[୨]
ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୯ କନସେଣ୍ଟ୍ରେଟ ସହିତ ରେକମ୍ବିନାଣ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୯ ଉତ୍ପାଦଗୁଡ଼ିକ ସହିତ ଦିଆଯାଏ ।[୧] ପ୍ରତିଷେଧକ କିମ୍ବା ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଲେ ଏଗୁଡିକ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ ।[୧] ଯଦି ଏହା ଉପଲବ୍ଧ ନହୁଏ ତାଜା ଫ୍ରୋଜନ ପ୍ଲାଜମା ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ | [୨] ଆମିନୋକାପ୍ରୋଇକ ଏସିଡ ମଧ୍ୟ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ ।[୧] ଜିନ ଥେରାପି, ଏଟ୍ରାନାକୋଜେନ ଡିଜାପାରଭୋଭେକ ଆକାରରେ ୨୦୨୨ମସିହାରେ ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ରରେ ଏକ ବିକଳ୍ପ ଭାବରେ ବ୍ୟବହାର ହେଉଛି ।[୨] ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧତା ସତ୍ତ୍ୱେ ଆୟୁଷ ପ୍ରାୟ ୨୫% କମିଯାଏ; [୪] ଯଦିଓ ଚିକିତ୍ସା ବିନା ପ୍ରାୟ ୧୨ ବର୍ଷ ବୟସରେ ଅନେକ ଲୋକ ମୃତ୍ୟୁ ବରଣ କରୁଛନ୍ତି । [୫]
ହେମୋଫିଲିଆ ବି ୨୫,୦୦୦ ନବଜାତ ପୁରୁଷ ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ ଜଣକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ । [୨] ପୁରୁଷମାନେ ମୁଖ୍ୟତଃ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି; ଯଦିଓ ଅଳ୍ପ କେତେକ ମହିଳା ମଧ୍ୟ ଏହି ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୋଇପାରନ୍ତି ।[୨] ହେମୋଫିଲିଆ ଏ ତୁଳନାରେ ଏହା ପ୍ରାୟ 5 ଗୁଣ କମ୍ ସାଧାରଣ ଅଟେ ।[୬] ୧୯୫୨ ମସିହାରେ ଏହା ଏକ ଭିନ୍ନ ରୋଗ ଭାବରେ ମାନ୍ୟତା ପାଇଲା ।[୨] ରାଣୀ ଭିକ୍ଟୋରିଆ ଏହି ମ୍ୟୁଟେସନର ବାହକ ହୋଇଥିବା ଯୋଗୁ ୟୁରୋପୀୟ ରାଜ ପରିବାରର ଅନେକ ସଦସ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ।[୨]
ଆଧାର
ସମ୍ପାଦନା- ↑ ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ ୧.୬ "Hemophilia B | NBDF". National Hemophilia Foundation (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 7 June 2023. Retrieved 13 September 2023.
- ↑ ୨.୦୦ ୨.୦୧ ୨.୦୨ ୨.୦୩ ୨.୦୪ ୨.୦୫ ୨.୦୬ ୨.୦୭ ୨.୦୮ ୨.୦୯ ୨.୧୦ ୨.୧୧ ୨.୧୨ ୨.୧୩ ୨.୧୪ "Hemophilia B". NORD. 2023. Archived from the original on 31 May 2023. Retrieved 14 September 2023.
- ↑ ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ "Hemophilia B - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center". rarediseases.info.nih.gov (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 23 November 2022. Retrieved 13 September 2023.
- ↑ ୪.୦ ୪.୧ "Estimating hemophilia prevalence and life expectancy | Canadian Blood Services". www.blood.ca (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 5 July 2022. Retrieved 14 September 2023.
- ↑ Alshaikhli, Alfarooq; Rokkam, Venkata R. (2023). "Hemophilia B". StatPearls. StatPearls Publishing. Archived from the original on 7 December 2022. Retrieved 14 September 2023.
- ↑ "Haemophilia B (Factor IX Deficiency) information | Patient". Patient (in ବ୍ରିଟିଶ୍ ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 2016-04-08. Retrieved 2016-04-21.