ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି

ଏକ ପ୍ରକାର ର ମାଂସପେଶୀକ ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି

ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Duchenne muscular dystrophy ବା DMD) ଏକ ରୋଗର ନାମ ଯେଉଁଥିରେ ସାଂଘାତିକ ପେଶୀ ଅବକ୍ଷୟ (muscular dystrophy) ହୁଏ ।[] ଚାରି ବର୍ଷ ବୟସରେ ପୁଅମାନଙ୍କର ପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା (muscle weakness) ଆରମ୍ଭ ହୋଇ ଶୀଘ୍ର ସାଂଘାତିକ ହୋଇଯାଏ । [] ଗୋଡ଼ର ଉପରିଭାଗ ଓ ପେଲଭିସ ସ୍ଥାନରୁ ପ୍ରଥମେ ପେଶୀକ୍ଷୟ ଆରମ୍ଭ ହୋଇ ପରେ ବାହୁରେ କ୍ଷୟ ହୁଏ । ଏହା ଫଳରେ ଠିଆ ହେବା କ୍ଷମତା କମିଯାଏ । [] ବାର ବର୍ଷ ବୟସ ବେଳକୁ ଅଧିକାଂଶ ପିଲା ଚାଲିବାକୁ ଅକ୍ଷମ ହୋଇଯାଆନ୍ତି ।[] ପ୍ରଭାବିତ ପେଶୀରେ ଚର୍ବି (fat) ଜମିଯିବା କାରଣରୁ ଆକାର ବଡ଼ ଦେଖାଯାଏ । ସାଧାରଣତଃ ସ୍କୋଲିଓସିସ ଦେଖାଯାଏ । କେତେକ ପିଲାଙ୍କର ବୌଦ୍ଧିକ ଅକ୍ଷମତା (intellectual disability) ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ । ମହିଳାଙ୍କର ତୃଟିପୁର୍ଣ୍ଣ ଏକ‌କ ଜିନ ଥିଲେ ସାମାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଏ ।[]

ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି
ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫିରେ ମୃତ ଜଣେ ଲୋକର କାଫ ମାଂସପେଶୀର ଅଣୁବୀକ୍ଷଣ Microscopic ଛବିର କ୍ରସ ସେକସନରେ ସାଧାରଣ ପେଶୀ ତନ୍ତୁ (muscle fiber) ବଦଳରେ ଆଡିପୋଜ କୋଷ (fat cells) ଦେଖାଯାଉଛି ।
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ସ୍ପେଶାଲିଟିMedical genetics, pediatrics
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦G71.0
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍359.1
ଓଏମ୍‌ଆଇଏମ୍310200
ରୋଗ ଡାଟାବେସ3985
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ000705
Patient UKଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି
MeSHD020388

ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କ ରିସିସିଭ ଉତ୍ତରାଧିକାର ଯୋଗୁ ଏହି ବେମାରୀ ହୁଏ । ପ୍ରାୟ ୨/୩ ଅଂଶର ରୋଗ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ (inherited from a person's parents) ଆସିଥାଏ ଓ ବାକି ୧/୩ ଅଂଶ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ହୁଏ । ଡିସଟ୍ରୋଫିନ (dystrophin) ନାମକ ପୁଷ୍ଟିସାର ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) କାରଣ ଯୋଗୁ ଏହା ହୁଏ । ପେଶୀ ଆବରଣକୁ (cell membrane) ଡିସଟ୍ରୋଫିନ ବଜାୟ ରଖେ । ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଜେନେଟିକ ପରୀକ୍ଷା (Genetic testing) କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିହୁଏ । ରୋଗୀମାନଙ୍କର ରକ୍ତରେ ଉଚ୍ଚ ସ୍ତରର କ୍ରିଏଟିନ କାଇନେଜ (creatine kinase) ଥିବା ଦେଖାଯାଏ ।[]

ମସକୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି ଆରୋଗ୍ୟ ହୁଏନାହିଁ । ଫିଜିଓଥେରାପି (Physical therapy), ଅର୍ଥୋପେଡିକ ବ୍ରେସ (braces) ଓ ସୁଧାରକାରୀ ଅପରେଶନ କଲେ କିଛି ଲକ୍ଷଣ ଉପଶମ ହୁଏ ।[] ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ମାଂସପେଶୀ (breathing muscles) ଦୁର୍ବଳ ଥିଲେ ଆସିସ୍ଟେଡ ଭେଣ୍ଟିଲେସନ Assisted ventilation ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ । [] ପେଶୀ ଅବକ୍ଷୟ ରୋକିବା ନିମନ୍ତେ ସ୍ଟିରଏଡ (steroids ଦେବା ସ‌ହିତ ବାତ (seizure) ଓ ପେଶୀର କାର୍ଯ୍ୟକାରୀତା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ନିମନ୍ତେ ଆଣ୍ଟିକନଭଲସାଣ୍ଟ (anticonvulsants) ଦିଆଯାଏ ଓ ମରଣୋନ୍ମୁଖୀ ପେଶୀର କ୍ଷୟ ବିଳମ୍ବ କରିବା ନିମନ୍ତେ ଇମ୍ମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସାଣ୍ଟ (immunosuppressant) ଦିଆଯାଏ ।[]

ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ ପୁଅ ଜନ୍ମରେ ଜଣକୁ ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି ରୋଗ ହୁଏ । ଏହା ଅତି ସାଧାରଣ ଧରଣର ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି ରୋଗ ।[] ଏହି ରୋଗୀର ସାଧାରଣ ଆୟୁଷ ପ୍ରାୟ ୨୬ ବର୍ଷ;[] କିନ୍ତୁ ଅତି ଯତ୍ନରେ ଚିକିତ୍ସା କଲେ ୩୦ ବା ୪୦ ବର୍ଷ ବଞ୍ଚିପାରିବେ । ମଣିଷର ଜିନ ଥେରାପି Gene therapy ଚିକିତ୍ସା ଅତି ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ସ୍ତରରେ ଅଛି । []

ଡୁସେନ ଓ ବେକର ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫିର (Becker muscular dystrophy) ଭିଡିଓ ଚିତ୍ର
  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ ୧.୬ "Muscular Dystrophy: Hope Through Research". NINDS. March 4, 2016. Archived from the original on 30 September 2016. Retrieved 12 September 2016.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ "NINDS Muscular Dystrophy Information Page". NINDS. March 4, 2016. Archived from the original on 30 July 2016. Retrieved 12 September 2016.
  3. Lisak, Robert P.; Truong, Daniel D.; Carroll, William; Bhidayasiri, Roongroj (2011). International Neurology (in ଇଂରାଜୀ). John Wiley & Sons. p. 222. ISBN 9781444317015.

ଅଧିକ ତଥ୍ୟ

ସମ୍ପାଦନା
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ
ବାହାର ଉତ୍ସ