ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି

(Muscular dystrophyରୁ ଲେଉଟି ଆସିଛି)

ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Muscular dystrophy ବା ଏମଡି/MD) ରୋଗ କ‌ହିଲେ କେତେକ ସ୍ନାୟୁମାଂସପେଶୀ ରୋଗ (muscle diseases) ଦଳକୁ ବୁଝାଏ ଓ ଏହି ରୋଗଦ୍ୱାରା ସମୟକ୍ରମେ ସ୍କେଲିଟାଲ/କଙ୍କାଳୀୟ ମାଂସପେଶୀ (skeletal muscles) ଦୁର୍ବଳ ଓ କ୍ଷୟ ହୋଇଯାଏ । [] ପ୍ରଥମେ କେଉଁ ପେଶୀ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଛି, ଦୂର୍ବଳତାର ମାତ୍ରା, କେତେ ପରିମାଣର ହେଉଛି, ଅବନତି ମାତ୍ରାର ସମୟ ଓ କେବେ ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ହେଲା, ସେହି ଅନୁସାରେ ରୋଗ‌ଗୁଡ଼ିକ ପରସ୍ପରଠାରୁ ଭିନ୍ନ ହୁଏ ।[] ଅନେକ ଲୋକ ଏହା ଫଳରେ ଚାଲିବାକୁ ଅକ୍ଷମ ହୁଅନ୍ତି । ଆଉ କେତେକ ରୋଗରେ ଅନ୍ୟ ମାନବ ଅଙ୍ଗ (organs) ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି ।[]

ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି
ଡାହାଣ ପାଖ ଚିତ୍ରରେ ତନ୍ତୁଗୁଡ଼ିକ ବିଶୃଙ୍ଖଳିତ ଭାବରେ ସଜ୍ଜିତ ହୋଇଛନ୍ତି ଓ ତୁଳନାତ୍ମକ ଭାବରେ ବାମ ପାଖ ଅପେକ୍ଷା ଡିସଟ୍ରଫିନ (dystrophin ଶାଗୁଆ ରଙ୍ଗ ) ସାନ୍ଦ୍ରତା ବ‌ହୁତ କମିଯାଇଛି ।
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ସ୍ପେଶାଲିଟିଶିଶୁରୋଗ ବିଜ୍ଞାନ, ମେଡିକାଲ ଜେନେଟିକସ medical genetics
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦G71.0
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍359.0-359.1
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ001190
ଇ-ମେଡ଼ିସିନorthoped/418
MeSHD009136

ଏହି ରୋଗ ଦଳଟି ୯ ଶ୍ରେଣୀରେ ବିଭକ୍ତ ହୋଇଛି ଯାହା ମଧ୍ୟରେ ୩୦ଟି ନିର୍ଦ୍ଦଷ୍ଟ ପ୍ରକାର ରୋଗ ଅଛି ।[][] ଏମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଅତି ସାଧାରଣ ଭାବରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା ରୋଗର ନାମ ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି (Duchenne muscular dystrophy ବା DMD) ଯାହା ୪ ବର୍ଷ ବୟସରୁ ପୁଅମାନଙ୍କୁ ଆକ୍ରମଣ କରେ । ଅନ୍ୟ କେତେକ ସାଧାରଣ ରୋଗର ନାମ ଯଥାକ୍ରମେ:- ବେକର ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି (Becker muscular dystrophy), ଫେସିଓସ୍କାପୁଲୋହ୍ୟମରାଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି (facioscapulohumeral muscular dystrophy) ଓ ମାୟୋଟୋନିକ ଡିସଟ୍ରୋଫି[] ପେଶୀ ପ୍ରୋଟିନ ତିଆରି କରୁଥିବା ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ ହେବା ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । ଏହି ମ୍ୟୁଟେସନ ବଂଶାନୁକ୍ରମରେ (inheriting the defect from one's parents) ବା ଭୃଣ ବିକାଶ (early development) ସମୟରେ ହୋଇପାରେ । ଏହା ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କଡ ରିସିସିଭ (X-linked recessive), ଅଟୋସୋମାଲ (autosomal recessive), ବା ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ autosomal dominant ଯୋଗୁ ହୋଇପାରେ । ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) କରି ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । []

ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି ରୋଗ ଆରୋଗ୍ୟସାଧ୍ୟ ନୁହେଁ । କେତେକ ଲକ୍ଷଣ ନିମନ୍ତେ ଫିଜିକାଲ ଥେରାପି (Physical therapy), ଓର୍ଥୋପେଡିକ ବ୍ରେସ (braces), ଓ ଅପରେଶନ କରାଯାଏ ।[] ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାର ପେଶୀ (breathing muscles) ପ୍ରଭାବିତ ହେଲେ ସାହାଯ୍ୟକୃତ ଭେଣ୍ଟିଲେସନ Assisted ventilation ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ।[] ପେଶୀ କ୍ଷୟ ରୋକିବା ନିମନ୍ତେ ସ୍ଟିରଏଡ (steroids|) ଔଷଧ ଦିଆଯାଏ, ବାତ ମାରୁଥିଲେ ଆଣ୍ଟିକନଭଲସାଣ୍ଟ (anticonvulsants) ଦିଆଯାଏ ଓ ମରଣ‌ଗାମୀ ପେଶୀକୁ ଧୀର କରିବାକୁ ଇମ୍ମ୍ୟୁନ ସପ୍ରେସାଣ୍ଟ ଔଷଧ (immunosuppressant) ଦିଆଯାଏ । ରୋଗର ପ୍ରକାର ଉପରେ ଫଳାଫଳ ନିର୍ଭର କରେ ।[]

ପ୍ରାୟ ୫୦୦୦ ପୁରୁଷଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି ରୋଗରେ ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ଥାଏ ଓ ଏହି ରୋଗ ସମୁଦାୟ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫୀ ରୋଗମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ ଅଧା ଥାଏ । ସନ ୧୮୩୦ରେ ଚାର୍ଲସ ବେଲ (Charles Bell) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ । ଡିସଟ୍ରଫି ଶବ୍ଦଟି ଗ୍ରୀକ ଭାଷାରୁ ନିଆଯାଇଛି; ଡିସ/dysର ଅର୍ଥ କଷ୍ଟଦାୟକ, ଓ ଟ୍ରଫ/troph ଅର୍ଥ ଲାଳନ ପାଳନ କରିବା । ଜିନ ଥେରାପି (Gene therapy) ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଯାହା ମାନବ ଉପରେ ପ୍ରାଥମିକ ଅନୁଶୀଳନ ଅବସ୍ଥାରେ ଅଧୁନା ଆଛି ।[]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ "NINDS Muscular Dystrophy Information Page". NINDS. March 4, 2016. Archived from the original on 30 July 2016. Retrieved 12 September 2016.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ "Muscular Dystrophy: Hope Through Research". NINDS. March 4, 2016. Archived from the original on 30 September 2016. Retrieved 12 September 2016.