ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍

ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Cystic fibrosis ସଂକ୍ଷେପରେ ସି ଏଫ CF), ଅନ୍ୟ ନାମ ମ୍ୟୁକୋଭିସିଡୋସିସ୍ mucoviscidosis), ଏକ ପ୍ରକାର ଜିନ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ବିକାର ଯାହା ଫୁସଫୁସକୁ ଅଧିକ ଆକ୍ରମଣ କରେ, କିନ୍ତୁ ଅଗ୍ନାଶୟ, ଯକୃତ, ବୃକ୍‌କଅନ୍ତନଳୀକୁ ମଧ୍ୟ ଆକ୍ରମଣ କରେ । [୧][୨] ଦୀର୍ଘ କାଳୀନ ଅସୁବିଧା ମଧ୍ୟରେ ନିମୋନିଆ ହୋଇ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ ଅସୁବିଧା ହୁଏ ଓ କାଶରେ ଖଙ୍କାର ପଡ଼େ । ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ସାଇନୁସାଇଟିସ୍, ଶାରୀରିକ ବୃଦ୍ଧି ହ୍ରାସ, ଚର୍ବିଳ ମଳ, ଗୋଡ଼ ହାତରେ କ୍ଲବିଙ୍ଗ ଓ ପୁରୁଷଙ୍କର ପ୍ରଜନନ ଅକ୍ଷମତା ହୁଏ । ବିଭିନ୍ନ ଲୋକଙ୍କର ଅଲଗା ଅଲଗା ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । [୧]

ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍
ClubbingCF.JPG
ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ରୋଗୀର କ୍ଲବିଙ୍ଗ ହୋଇଥିବା ନ‌ଖ ସମୂହ ।
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ସ୍ପେଶାଲିଟିmedical genetics[*], pediatrics[*], pulmonology[*]
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦E84.
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍277.0
ଓଏମ୍‌ଆଇଏମ୍219700
ରୋଗ ଡାଟାବେସ3347
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ000107
ଇ-ମେଡ଼ିସିନarticle/1001602
Patient UKସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍
MeSHD003550
GeneReviews
ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଭିଡିଓ

ସି.ଏଫ୍. ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ୍ ବିକାର । ପ୍ରୋଟିନ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଟ୍ରାନ୍ସମେମ୍ବ୍ରେନ କଣ୍ଡକ୍‌ଟାନ୍ସ ରେଗୁଲେଟର ବା ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. ନିମନ୍ତେ ଥିବା ଜିନର ଉଭୟ କପିର ମ୍ୟୁଟେସନ ହୋଇଥାଏ । [୧] ଗୋଟିଏ କପି ଥିଲେ ବାହକ ହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଥାଏ । [୩] ଝାଳ, ହଜମକାରୀ ପଦାର୍ଥ ଓ ମ୍ୟୁକସ୍ ତିଆରି ହେବାରେ ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. କାମରେ ଲାଗେ । [୪] ସାଧାରଣ ଅବସ୍ଥାରେ ଏହାଦ୍ୱାରା ଏକ ଗାଢ଼ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ବାହାରେ । [୫] ଝାଳ ପରୀକ୍ଷାଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । [୧] ପୃଥିବୀର କେତେକ ସ୍ଥାନରେ ଶିଶୁମାନଙ୍କର ସ୍କ୍ରିନିଙ୍ଗ କରାଯାଏ । [୧]

ଏହି ରୋଗ ଆରୋଗୟ ହୁଏ ନାହିଁ । [୩] ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ହୋଇଥିଲେ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ ଦିଆଯାଏ; ଏହା ଶିରାରେ, ପାଟିରେ ବା ଶୁଙ୍ଘିକରି ନେବାକୁ ଦିଆଯାଏ । ବେଳେ ବେଳେ ଆଜିଥ୍ରୋମାଇସିନ ଦୀର୍ଘକାଳ ଧରି ଦିଆଯାଏ । ଆଘ୍ରାଣକାର ସାଲବୁଟାମଲହାଇପରଟନିକ ସାଲାଇନ ଉପକାରୀ ହୋଇପାରେ । ଫୁସଫୁସ ଦିନ‌କୁ ଦିନ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତି କରୁଥିଲେ ଫୁସଫୁସ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ଚର୍ବିଦ୍ରବଣୀୟ ଭିଟାମିନଅଗ୍ନାଶୟ ଏଞ୍ଜାଇମ ପ୍ରତିସ୍ଥାପନ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ବିଶେଷତଃ ଅଳ୍ପ ବୟସ୍କ ଲୋକଙ୍କ ନିମନ୍ତେ । ଅନେକ ରୋଗୀ ଛାତି ପରିସ୍କାର ରଖିବା ନିମନ୍ତେ ଛାତି ଫିଜିଓଥେରାପି କରନ୍ତି, ଯଦିଓ ଏହାର ଉପକାରୀତା ପ୍ରମାଣିତ ହୋଇନାହିଁ । [୧] ଏମାନଙ୍କ ହାରାହାରି ଆୟୁଷ ବିକଶିତ ଦେଶମାନଙ୍କରେ ୩୭ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ । [୬] ହାରାହାରି ୮୦% ଲୋକ ଫୁସଫୁସ ରୋଗରେ ମୃତ୍ୟୁ ବରଣ କରନ୍ତି । [୧]

ଉତ୍ତର ୟୁରୋପ ବଂଶଧର ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଅତି ସାଧାରଣ ରୋଗ ଓ ନବଜାତ ତିନି ହଜାର ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ରୋଗ ଭୋଗ କରେ । [୧] ପଚିଶ ଜଣ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ରୋଗ ବାହକ ଥାଏ । [୩] ଆଫ୍ରିକା ଓ ଏସିଆର ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ କମ ହୁଏ । [୧] ସନ ୧୯୩୮ରେ ଡୋରୋଥି ଆଣ୍ଡରସନ ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିଥିଲେ ଓ ଏହାର ବର୍ଣ୍ଣନା ୧୫୯୫ ମସିହାରୁ ଏପରି ରୋଗ ଭୋଗୁଥିବା ଅନେକ ଲୋକଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ସ‌ହ ମେଳ ଖାଉଥିଲା । [୨] ଏହି ରୋଗ ହେଲେ ଅଗ୍ନାଶୟ ଭିତରେ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ସିସ୍ଟ ହେଉଥିବାରୁ ଏହାର ନାମକରଣ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ କରାଯାଇଥିଲା । [୨][୭]

ଆଧାରସମ୍ପାଦନ କରନ୍ତୁ

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ ୧.୬ ୧.୭ ୧.୮ O'Sullivan, BP; Freedman, SD (30 May 2009). "Cystic fibrosis". Lancet. 373 (9678): 1891–904. doi:10.1016/s0140-6736(09)60327-5. PMID 19403164.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ Bush, [edited by] Margaret Hodson, Duncan Geddes, Andrew (2012). Cystic fibrosis (3rd ed. ed.). London: Hodder Arnold. p. 3. ISBN 9781444113693. {{cite book}}: |edition= has extra text (help); |first1= has generic name (help)
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ Massie, J; Delatycki, MB (December 2013). "Cystic fibrosis carrier screening". Paediatric respiratory reviews. 14 (4): 270–5. doi:10.1016/j.prrv.2012.12.002. PMID 23466339.
  4. Buckingham, Lela (2012). Molecular diagnostics fundamentals, methods, and clinical applications (2nd ed. ed.). Philadelphia: F.A. Davis Co. p. 351. ISBN 9780803629752. {{cite book}}: |edition= has extra text (help)
  5. Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B, Simon RH, Rodman D (2004). "Cystic fibrosis adult care consensus conference report". Chest. 125 (90010): 1–39. doi:10.1378/chest.125.1_suppl.1S. PMID 14734689.{{cite journal}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  6. Davies, JC; Ebdon, AM; Orchard, C (November 2014). "Recent advances in the management of cystic fibrosis". Archives of Disease in Childhood. 99 (11): 1033–6. doi:10.1136/archdischild-2013-304400. PMID 24996790.
  7. Andersen DH (1938). "Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease: a clinical and pathological study". Am J Dis Child. 56: 344–399. doi:10.1001/archpedi.1938.01980140114013.