ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍

ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍
ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍
	ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ରୋଗୀର କ୍ଲବିଙ୍ଗ ହୋଇଥିବା ନ‌ଖ ସମୂହ ।
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ସ୍ପେଶାଲିଟି	medical genetics[], pediatrics[], pulmonology[*]
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦	E84.
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍	277.0
ଓଏମ୍‌ଆଇଏମ୍	219700
ରୋଗ ଡାଟାବେସ	3347
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ	000107
ଇ-ମେଡ଼ିସିନ	article/1001602
Patient UK	ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍
MeSH	D003550
GeneReviews	CFTR-Related Disorders;
	[ଉଇକିଡାଟାରେ ବଦଳ କରନ୍ତୁ]

ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Cystic fibrosis ସଂକ୍ଷେପରେ ସି ଏଫ CF), ଅନ୍ୟ ନାମ ମ୍ୟୁକୋଭିସିଡୋସିସ୍ mucoviscidosis), ଏକ ପ୍ରକାର ଜିନ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ବିକାର ଯାହା ଫୁସଫୁସକୁ ଅଧିକ ଆକ୍ରମଣ କରେ, କିନ୍ତୁ ଅଗ୍ନାଶୟ, ଯକୃତ, ବୃକ୍‌କ ଓ ଅନ୍ତନଳୀକୁ ମଧ୍ୟ ଆକ୍ରମଣ କରେ । ^[୧]^[୨] ଦୀର୍ଘ କାଳୀନ ଅସୁବିଧା ମଧ୍ୟରେ ନିମୋନିଆ ହୋଇ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ ଅସୁବିଧା ହୁଏ ଓ କାଶରେ ଖଙ୍କାର ପଡ଼େ । ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ସାଇନୁସାଇଟିସ୍, ଶାରୀରିକ ବୃଦ୍ଧି ହ୍ରାସ, ଚର୍ବିଳ ମଳ, ଗୋଡ଼ ହାତରେ କ୍ଲବିଙ୍ଗ ଓ ପୁରୁଷଙ୍କର ପ୍ରଜନନ ଅକ୍ଷମତା ହୁଏ । ବିଭିନ୍ନ ଲୋକଙ୍କର ଅଲଗା ଅଲଗା ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । ^[୧]

ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଭିଡିଓ

ସି.ଏଫ୍. ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ୍ ବିକାର । ପ୍ରୋଟିନ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଟ୍ରାନ୍ସମେମ୍ବ୍ରେନ କଣ୍ଡକ୍‌ଟାନ୍ସ ରେଗୁଲେଟର ବା ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. ନିମନ୍ତେ ଥିବା ଜିନର ଉଭୟ କପିର ମ୍ୟୁଟେସନ ହୋଇଥାଏ । ^[୧] ଗୋଟିଏ କପି ଥିଲେ ବାହକ ହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଥାଏ । ^[୩] ଝାଳ, ହଜମକାରୀ ପଦାର୍ଥ ଓ ମ୍ୟୁକସ୍ ତିଆରି ହେବାରେ ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. କାମରେ ଲାଗେ । ^[୪] ସାଧାରଣ ଅବସ୍ଥାରେ ଏହାଦ୍ୱାରା ଏକ ଗାଢ଼ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ବାହାରେ । ^[୫] ଝାଳ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ^[୧] ପୃଥିବୀର କେତେକ ସ୍ଥାନରେ ଶିଶୁମାନଙ୍କର ସ୍କ୍ରିନିଙ୍ଗ କରାଯାଏ । ^[୧]

ଏହି ରୋଗ ଆରୋଗୟ ହୁଏ ନାହିଁ । ^[୩] ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ହୋଇଥିଲେ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ ଦିଆଯାଏ; ଏହା ଶିରାରେ, ପାଟିରେ ବା ଶୁଙ୍ଘିକରି ନେବାକୁ ଦିଆଯାଏ । ବେଳେ ବେଳେ ଆଜିଥ୍ରୋମାଇସିନ ଦୀର୍ଘକାଳ ଧରି ଦିଆଯାଏ । ଆଘ୍ରାଣକାର ସାଲବୁଟାମଲ ଓ ହାଇପରଟନିକ ସାଲାଇନ ଉପକାରୀ ହୋଇପାରେ । ଫୁସଫୁସ ଦିନ‌କୁ ଦିନ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତି କରୁଥିଲେ ଫୁସଫୁସ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ଚର୍ବିଦ୍ରବଣୀୟ ଭିଟାମିନ ଓ ଅଗ୍ନାଶୟ ଏଞ୍ଜାଇମ ପ୍ରତିସ୍ଥାପନ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ବିଶେଷତଃ ଅଳ୍ପ ବୟସ୍କ ଲୋକଙ୍କ ନିମନ୍ତେ । ଅନେକ ରୋଗୀ ଛାତି ପରିସ୍କାର ରଖିବା ନିମନ୍ତେ ଛାତି ଫିଜିଓଥେରାପି କରନ୍ତି, ଯଦିଓ ଏହାର ଉପକାରୀତା ପ୍ରମାଣିତ ହୋଇନାହିଁ । ^[୧] ଏମାନଙ୍କ ହାରାହାରି ଆୟୁଷ ବିକଶିତ ଦେଶମାନଙ୍କରେ ୩୭ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ । ^[୬] ହାରାହାରି ୮୦% ଲୋକ ଫୁସଫୁସ ରୋଗରେ ମୃତ୍ୟୁ ବରଣ କରନ୍ତି । ^[୧]

ଉତ୍ତର ୟୁରୋପ ବଂଶଧର ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଅତି ସାଧାରଣ ରୋଗ ଓ ନବଜାତ ତିନି ହଜାର ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ରୋଗ ଭୋଗ କରେ । ^[୧] ପଚିଶ ଜଣ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ରୋଗ ବାହକ ଥାଏ । ^[୩] ଆଫ୍ରିକା ଓ ଏସିଆର ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ କମ ହୁଏ । ^[୧] ସନ ୧୯୩୮ରେ ଡୋରୋଥି ଆଣ୍ଡରସନ ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିଥିଲେ ଓ ଏହାର ବର୍ଣ୍ଣନା ୧୫୯୫ ମସିହାରୁ ଏପରି ରୋଗ ଭୋଗୁଥିବା ଅନେକ ଲୋକଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ସ‌ହ ମେଳ ଖାଉଥିଲା । ^[୨] ଏହି ରୋଗ ହେଲେ ଅଗ୍ନାଶୟ ଭିତରେ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଓ ସିସ୍ଟ ହେଉଥିବାରୁ ଏହାର ନାମକରଣ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ କରାଯାଇଥିଲା । ^[୨]^[୭]

ଆଧାର

↑ ^୧.୦ ^୧.୧ ^୧.୨ ^୧.୩ ^୧.୪ ^୧.୫ ^୧.୬ ^୧.୭ ^୧.୮ O'Sullivan, BP; Freedman, SD (30 May 2009). "Cystic fibrosis". Lancet. 373 (9678): 1891–904. doi:10.1016/s0140-6736(09)60327-5. PMID 19403164.
↑ ^୨.୦ ^୨.୧ ^୨.୨ Bush, [edited by] Margaret Hodson, Duncan Geddes, Andrew (2012). Cystic fibrosis (3rd ed. ed.). London: Hodder Arnold. p. 3. ISBN 9781444113693. {{cite book}}: |edition= has extra text (help); |first1= has generic name (help)CS1 maint: multiple names: authors list (link)
↑ ^୩.୦ ^୩.୧ ^୩.୨ Massie, J; Delatycki, MB (December 2013). "Cystic fibrosis carrier screening". Paediatric respiratory reviews. 14 (4): 270–5. doi:10.1016/j.prrv.2012.12.002. PMID 23466339.
↑ Buckingham, Lela (2012). Molecular diagnostics fundamentals, methods, and clinical applications (2nd ed. ed.). Philadelphia: F.A. Davis Co. p. 351. ISBN 9780803629752. {{cite book}}: |edition= has extra text (help)
↑ Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B, Simon RH, Rodman D (2004). "Cystic fibrosis adult care consensus conference report". Chest. 125 (90010): 1–39. doi:10.1378/chest.125.1_suppl.1S. PMID 14734689.{{cite journal}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link)^{[permanent dead link]}
↑ Davies, JC; Ebdon, AM; Orchard, C (November 2014). "Recent advances in the management of cystic fibrosis". Archives of Disease in Childhood. 99 (11): 1033–6. doi:10.1136/archdischild-2013-304400. PMID 24996790.
↑ Andersen DH (1938). "Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease: a clinical and pathological study". Am J Dis Child. 56: 344–399. doi:10.1001/archpedi.1938.01980140114013.

[O2009-1] ୧.୦ ^୧.୧ ^୧.୨ ^୧.୩ ^୧.୪ ^୧.୫ ^୧.୬ ^୧.୭ ^୧.୮ O'Sullivan, BP; Freedman, SD (30 May 2009). "Cystic fibrosis". Lancet. 373 (9678): 1891–904. doi:10.1016/s0140-6736(09)60327-5. PMID 19403164.

[CF2012-2] ୨.୦ ^୨.୧ ^୨.୨ Bush, [edited by] Margaret Hodson, Duncan Geddes, Andrew (2012). Cystic fibrosis (3rd ed. ed.). London: Hodder Arnold. p. 3. ISBN 9781444113693. {{cite book}}: |edition= has extra text (help); |first1= has generic name (help)CS1 maint: multiple names: authors list (link)

[Mas2013-3] ୩.୦ ^୩.୧ ^୩.୨ Massie, J; Delatycki, MB (December 2013). "Cystic fibrosis carrier screening". Paediatric respiratory reviews. 14 (4): 270–5. doi:10.1016/j.prrv.2012.12.002. PMID 23466339.

[4] Buckingham, Lela (2012). Molecular diagnostics fundamentals, methods, and clinical applications (2nd ed. ed.). Philadelphia: F.A. Davis Co. p. 351. ISBN 9780803629752. {{cite book}}: |edition= has extra text (help)

[yankas-5] Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B, Simon RH, Rodman D (2004). "Cystic fibrosis adult care consensus conference report". Chest. 125 (90010): 1–39. doi:10.1378/chest.125.1_suppl.1S. PMID 14734689.{{cite journal}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link)^{[permanent dead link]}

[6] Davies, JC; Ebdon, AM; Orchard, C (November 2014). "Recent advances in the management of cystic fibrosis". Archives of Disease in Childhood. 99 (11): 1033–6. doi:10.1136/archdischild-2013-304400. PMID 24996790.

[andersen-7] Andersen DH (1938). "Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease: a clinical and pathological study". Am J Dis Child. 56: 344–399. doi:10.1001/archpedi.1938.01980140114013.

[୧]

[୨]

[୩]

[୪]

[୫]

[୬]

[୭]